ADRENOGENITAL SINDROM

ADRENOGENITAL SINDROM — kortikosteroidlar biosintezi uchun zarur fermentlarning tugʻma nuqsoni oqibatida yuz beradigan klinik simptomlar majmui. Unga buyrak usti bezi poʻst qavatining tugʻma virilizatsiyalovchi giperplaziyasi sabab buladi. Adrenogenital sindromning virilizatsiyalovchi xilida qonda kortizol miqdori deyarli kam bulib, androgenlar koʻpayib ketadi. Bunda qiz homilaning tashqi jinsiy aʼzolari oʻgʻil homilaga xos boʻladi. Qiz tugʻilganidan keyin virilizatsiya davom etadi, gavda tuzilishi erkaklarnikiga oʻxshash boʻlib, sut bezlari oʻsmaydi va hayz koʻrmaydi. Oʻgʻil homilaning jinsiy aʼzolari tez rivojlanadi va bola tugʻilganidan keyin barvaqt balogʻatga yetadi. Adrenogenital sindromning tuz yoʻqotish oqibatida kelib chiqadigan xiliga kortizol va aldosteron metabolizmida kuzatiladigan ancha chuqur oʻzgarishlar xosdir. Bu gormonlar miqdori juda kam boʻlib, bemorda buyrak usti bezi poʻst qavatining yetishmovchiligi ruy beradi. Cha-aloqda soxta xunasalik belgilari, organizm degidratatsiyasi (natriy yoʻqotish natijasida), keyinchalik yurak-tomir yetishmovchiligi kuzatiladi va bola yurak faoliyati toʻsatdan toʻxtashi natijasida nobud boʻlishi ham mumkin.